KERATOCONE: UNE CORNÉE FAIBLE, QUI VA PROGRESSIVEMENT GONFLÉE. CA TROUBLE LA VISION DE L'OEIL
RAREMENT VOUS POUVEZ LE VOIR MANIFESTEMENT
UN TOPOGRAPHE MONTRE TOUJOURS CLAIREMENT UN KÉRATOCONE: UN ZONE ROUGE (zone élevé ) EN BAS DE LA CORNÉE
LE PREMIER TRAITEMENT DE KERATOCÔNE EST : DES LENTILLES DURES (empêchent la protrusion)
SI LE KÉRATOCONE ÉVOLUE MALGRÉ DES LENTILLES DURES, UN CROSS LINKING DES FIBRES DE LA CORNÉE (= renforcement de la cornée) , PEUT ÊTRE UN ÉTAPPE SUIVANT
DES SEGMENTS EN PMMA PEUVENT RENFORCER LA CORNEE
LA DERNIÈRE SOLUTION: TRANSPLANTATION DE LA CORNEE
Kératocône
Le kératocône (du grec kerato, « corne », « cornée » et konos, « cône ») est une maladie dégénerative de l'oeil qui se traduit par une perte de la sphéricité de la cornée qui prend alors la forme d'un cône.
Le kératocône peut causer des distorsions substantielles de la vision, conduisant à des images multiples, des stries et une hyper-sensibilité à la lumière. Le kératocône est la plus commune des dystrophies de la cornée. Cette maladie affecte moins d'une personne sur deux mille (reconnue comme étant une maladie rare) et semble toucher toutes les catégories de population dans le monde, bien que sa prévalence soit plus prononcée chez les asiatiques.
La maladie est typiquement diagnostiquée durant l'adolescence du patient et atteint son stade le plus avancé vers 20-30 ans.
Le kératocône est une maladie peu connue et dont les causes sont incertaines. Sa progression après le diagnostic reste imprévisible. Si elle touche les deux yeux, la détérioration de la vision peut affecter la capacité du patient à conduire une voiture ou à lire normalement. Dans la plupart des cas, les verres correcteurs (ou par des verres de contact) sont assez efficaces pour permettre au patient de continuer à conduire légalement et à retrouver une activité normale. Une progression plus importante de la maladie peut mener à une intervention chirurgicale comprenant notamment les greffes cornéennes. En dépit de ces incertitudes, le kératocône peut être contrôlé avec succès avec une variété de techniques médicales ou chirurgicales, souvent avec peu ou pas d'affaiblissement de la qualité de vie du patient.
Causes et mécanismes
En dépit de la recherche, les causes du kératocône restent encore un mystère. Selon la United States National Keratoconus Foundation, il est probable que cette atteinte puisse résulter d'une combinaison de multiples facteurs : génétiques, environnementaux ou cellulaires, chacun de ceux-ci pouvant entraîner le déclenchement de la maladie. Une fois contractée, la maladie se développe par la dissolution progressive de la couche de Bowman, la membrane se trouvant entre l'épithélium de la cornée et le stroma, constituant normalement l'essentiel de l'épaisseur de cet organe. Lorsque ces deux dernières entrent en contact, les changements structuraux et cellulaires de la cornée compromettent son intégrité et mènent à l'enflement caractéristique de la maladie. Dans toute cornée kératocônique, on peut déceler des régions d'amincissement dégénératif qui coexistent avec des régions subissant la blessure curative.
La déformation visuelle éprouvée par le patient a deux explications, l'une étant la déformation irrégulière de la surface de la cornée, l'autre les cicatrices qui se produisent sur les régions les plus exposées. Ces facteurs amènent à la formation de régions sur la cornée qui peuvent former une image à différents endroits sur la rétine causant le symptôme de polyopie monoculaire. L'effet peut empirer dans des conditions de faible luminosité où la pupille, adaptée à l'obscurité, se dilate : elle expose ainsi la rétine et plus particulièrement la macula à une plus grande surface irrégulière de la cornée. Le marquage semble être un aspect de la dégradation cornéenne. Cependant, une étude suggère que l'abrasion par des verres de contact puisse augmenter cette probabilité d'un facteur deux ou plus. Un certain nombre d'études ont indiqué que les cornées kératocôniques montrent des signes d'activité métabolique accrue via les protéases, une classe d'enzymes qui dégradent une partie du collagène présent dans le stroma de la cornée, avec simultanément une réduction de l'expression du gène de l'enzyme inhibiteur de la protéase. D'autres études ont suggéré que l'activité réduite de l'enzyme aldéhydedéshydrogénase peut être responsable d'une production de radicaux libres et d'espèces oxydantes dans la cornée. Il semble probable, en plus du pathogénétique, que les dommages provoqués dans la cornée résultent en une réduction de son épaisseur et de sa force biomécanique.
Une prédisposition génétique au kératocône a été observée, avec, dans certaines familles, une transmission héréditaire de la maladie ainsi que des concordances de cas chez de vrais jumeaux. La probabilité d'être atteint lorsqu'un membre de sa famille l'est n'est pas encore clairement quantifiée, ce nombre étant entre 6 et 19 %. Le kératocône a été associé avec certaines maladies allergiques, incluant l'asthme et l'eczéma. Un certain nombre d'études suggèrent que le frottage vigoureux de l'œil puisse contribuer à la progression du kératocône, et que cette pratique devrait être fortement déconseillée chez ces patients.
Caractéristiques
Symptômes
Les personnes ayant un kératocône notent typiquement un flou mineur de leur vision et viennent chez leur médecin dans le but d'obtenir des verres correctifs pour la lecture ou la conduite. Aux premiers signes, ces symptômes peuvent ne pas être différenciables de ceux de n'importe quel autre défaut réfringent de l'œil. Lorsque la maladie progresse, la vision se détériore, parfois très rapidement. L'acuité visuelle devient alors altérée à toutes les distances, et la vision de nuit est souvent réduite. Quelques individus ont une vision plus altérée sur un œil que sur l'autre. Certains développent une photophobie (hypersensibilité à la lumière), une contrainte de loucher pour lire, ou des démangeaisons oculaires. Il n'y a habituellement peu ou pas de sensation de douleur. Le symptôme classique du kératocône est la perception d'images fantômes multiples connue sous le nom de « polyopie monoculaire ». Cet effet est plus clairement observé dans un champ de contraste élevé, tel qu'un point de lumière sur un fond foncé : au lieu de voir juste un point, une personne avec le kératocône voit de nombreuses images du point, disposées de manière chaotique. Typiquement, la disposition des images ne change pas de jour en jour, mais avec le temps elle prend souvent de nouvelles formes. Généralement les patients notent aussi la présence de stries déformées autour des sources lumineuses. Parfois certains patients notent également que les images se déplacent de manière relative l'une vers l'autre au rythme des battements de leurcoeur.
Signes et diagnostic
Avant tout autre examen physique, le diagnostic du kératocône commence fréquemment par une évaluation ophtalmologique des antécédents médicaux du patient (antécédent d'une maladie ou de dommages oculaires qui pourraient affecter la vision, et la présence d'antécédents familiaux d'une maladie oculaire). Il se poursuit par l'évaluation de la plainte principale et des autres symptômes visuels.
Un examen de l'œil, tel qu'un test de Snellen standard (lecture de lettres de plus en plus petites), est alors employé pour déterminer l'acuité visuelle. L'examen oculaire peut être complété d'une mesure de la courbure localisée de la cornée à l'aide d'un kératomètre manuel (instrument mesurant la courbure extérieure de la cornée), la détection d'un astigmatisme irrégulier suggérant une possibilité de kératocône. Les cas graves peuvent excéder les capacités de mesure de l'instrument. Une autre indication peut être fournie par une rétinoscopie (mesure de l'état de réfraction de l'œil) au cours de laquelle une fente lumineuse est projetée sur la rétine du patient. La lumière réfléchie par l'œil du patient provoque des reflets observés par le praticien. Le kératocône fait partie des pathologies ophtalmologiques présentant un « reflet en ciseaux » : le reflet lumineux, au lieu d'être homogène, a un centre sombre qui le divise en deux branches. Si le kératocône est suspecté, l'ophtalmologue recherchera d'autres traits caractéristiques de la maladie au moyen d'un examen de la cornée. Un cas avancé est habituellement tout à fait évident à l'examinateur, et celui-ci peut prévoir un diagnostic non ambigu avant un examen plus spécialisé. Lors d'un examen plus approfondi, on peut observer un anneau de pigmentation de couleur vert-olive à jaune-brun connue sous le nom d'anneau de Fleischer, autour des yeux kératocôniques.
Topogramme cornéen d'un œil kératoconique.
L'anneau de Fleischer, causé par le dépôt de fer sur l'épithélium de la cornée, est subtil et peut ne pas toujours être détecté dans tous les cas mais il devient plus évident lorsqu'il est analysé sous un filtre bleu-cobalt. De manière similaire, 50 % des patients présentent des « stries de Vogt », c'est-à-dire des fines lignes sur la cornée causées par son étirement et son amincissement. Les stries disparaissent temporairement lorsqu'une légère pression est appliquée au globe oculaire. Un cône très prononcé peut créer un motif en forme de V dans la paupière inférieure lorsque le regard est dirigé vers le bas, appelé « signe de Munson ». Les autres signes cliniques du kératocône sont normalement déjà
présents bien avant que le signe de Munson devienne évident. C'est pourquoi, bien qu'étant un signe classique de la maladie, il tend à ne pas être de première importance dans la démarche diagnostique.
Un kératoscope manuel, aussi appelé « disque de Placido », peut permettre une visualisation simple et non-invasive de la surface de la cornée en projetant une série de cercles lumineux concentriques sur celle-ci. Un diagnostic plus définitif peut être obtenu par le biais d'une topographie cornéenne, au cours de laquelle un instrument automatique projette un modèle lumineux sur la cornée et détermine sa topologie à partir de l'analyse de l'image numérique. La carte topographique indique toutes les déformations de la cornée, le kératocône se marquant par une augmentation caractéristique de la courbure qui se situe habituellement au-dessous de la ligne centrale de l'œil. La technique peut enregistrer un instantané du degré et de l'ampleur de la déformation qui peut être utilisé comme repère afin d'évaluer son taux de progression. Elle est de première importance car elle permet de détecter la maladie à ses premiers stades alors que les autres symptômes ne sont pas encore évidents
Évolution
Typiquement, les patients atteints du kératocône présentent un astigmatisme léger, découvert généralement au début de la puberté, et sont diagnostiqués comme ayant la maladie à la fin de leur adolescence, voire après 20 ans. Dans de rares cas le kératocône peut survenir chez des enfants ou à l'âge adulte. Un diagnostic de la maladie à un très jeune âge peut indiquer un plus grand risque de sévérité à l'âge adulte.
La vision du patient peut fluctuer pendant une période de quelques mois, le conduisant à des changements fréquents dans les prescriptions de lentilles mais la situation empirant, les verres de contact deviennent obligatoires dans la majorité des cas. Le cours de la maladie peut être cependant tout à fait variable : elle peut rester stable chez certains patients pendant des années voire indéfiniment, alors que pour d'autres elle peut progresser très rapidement. Le plus généralement, le kératocône progresse sur une période de 10 à 20 ans avant la stabilisation de la maladie.
Illustration d'un cas de corneal hydrops.
Pour les cas les plus avancés, le gonflement de la cornée peut avoir comme conséquence une rupture localisée de la membrane de Descemet, une couche intérieure de la cornée. L'humeur aqueuse de la chambre antérieure de l'œil s'infiltre alors dans la cornée avant que la membrane de Descemet ne se rescelle. La survenue de douleurs oculaires et la baisse soudaine de la vision, la cornée prenant un aspect blanc-laiteux translucide, sont connues sous le nom de corneal hydrops.
Bien qu'invalidant pour le patient, les signes sont habituellement provisoires et après une période de 6 à 8 semaines la cornée retrouve sa transparence d'origine. Le rétablissement peut être facilité de manière non chirurgicale par un bandage avec une solution saline osmotique. Bien que les hydrops causent habituellement le plus grand marquage de la cornée, elles permettent parfois au patient de bénéficier d'un cône plus plat, facilitant l'ajustage des verres de contact. Très occasionnellement, et dans des cas extrêmes, la cornée s'amincit au point qu'une rupture partielle se produit, avec pour résultat un petit gonflement rempli de fluide semblable à une perle visible sur la cornée. Quand cela se produit, la greffe cornéenne peut devenir nécessaire voire urgente pour éviter une rupture complète pouvant mener à une perte de l'œil.
Traitements
Lentilles
Aux premières étapes du kératocône, les lunettes de vue peuvent suffire pour corriger un astigmatisme modéré. Lorsque la maladie progresse, les lunettes peuvent ne plus fournir au patient un degré satisfaisant d'acuité visuelle, et la plupart des ophtalmologistes se tourneront alors vers les verres de contact.
Illustration d'une lentille rigide pour le traitement du kératocône
Pour les patients kératoconiques, les verres de contact améliorent la vision au moyen de liquide lacrymal pour remplir les lacunes entre la surface cornéenne irrégulière et la surface intérieure régulière douce de la lentille, créant l'effet d'une cornée plus lisse. De nombreux types de verres de contact spécialisés ont été développés pour le kératocône, et les personnes atteintes peuvent trouver à la fois des médecins spécialistes des affections de la cornée, et des assembleurs de verres de contact qui ont l'expérience du traitement de patients kératoconiens. Le cône irrégulier présente un défi et l'assembleur essayera de produire une lentille avec le contact, la stabilité et l'inclinaison optimaux. Un certain ajustage de précision par essais-erreurs peut s'avérer nécessaire.
Traditionnellement, les verres de contact pour le kératocône sont les variétés dites dures, la lentille étant rigide mais restant perméable aux gaz, bien que les fabricants aient également produit une variété souple ; ou lentilles hydrophiles. Une lentille souple a tendance à se conformer à la forme conique de la cornée, diminuant de ce fait son efficacité. Pour lutter contre cela, des lentilles hybrides ont été développées qui sont, à la fois, dures en leur centre et molles en leur périphérie. Les lentilles souples ou hybrides ne sont cependant pas efficaces pour chaque patient.
Des lentilles sclérales sont parfois prescrites pour des cas de kératocône avancé ou très irrégulier, ces lentilles couvrant une plus grande surface de l'œil et par conséquent pouvant offrir une meilleure stabilité. La grande taille des lentilles peut les rendre désagréables ou inconfortables chez certains patients. Toutefois leur manipulation plus facile peut permettre d'avoir les faveurs de patients présentant une dextérité plus réduite, telles les personnes âgées.
Options chirurgicales
Transplantation de la cornée.
Environ 10 % à 25 % des cas de kératocône évoluent à un point où la correction de la vision par lunettes ou lentilles n'est plus satisfaisante, la finesse de la cornée devenant trop excessive ou bien un marquage de la cornée en raison de l'usage du verre de contact pouvant lui-même poser des problèmes. Une transplantation de la cornée ou « kératoplastie transfixiante » (ou pénétrante) est alors requise. Le kératocône est l'une des causes les plus communes conduisant à une kératoplastie, représentant généralement un quart de telles procédures.
Le chirurgien trépanne un lenticule du tissu cornéen du receveur positionne à ce niveau le greffon du donneur, employant habituellement une combinaison de sutures individuelles et courantes. La cornée n'a pas besoin d'un approvisionnement direct en sang, une compatibilité entre les groupes sanguins ou HLA n'est donc pas exigée, le problème de rejet ne se posant pas de manière courante, contrairement aux autres transplantations d'organes.
La période de rétablissement peut prendre de 4 à 6 semaines et la pleine stabilisation postopératoire de la vision prend souvent une année ou plus, mais la plupart des greffes sont très stables sur le long terme. La base nationale du kératocône signale que la kératoplastie pénétrante a le plus haut taux de réussite de toutes les procédures de greffe : dans le cas précis du kératocône son taux de succès peut être de 95 % ou plus. Les sutures utilisées se dissolvent habituellement au-dessus d'une période de 3 à 5 ans mais les sutures individuelles peuvent être enlevées pendant le processus de cicatrisation si elles causent de l'irritation au patient. Aux États-Unis, les transplantions de cornée pour le traitement du kératocône sont habituellement effectuées sous simple sédation. Dans d'autres pays, tels que l'Australie ou le Royaume-Uni, l'opération est généralement effectuée sous anesthésie générale. Tous les cas requièrent le suivi d'un chirurgien ophtalmologue pendant un certain nombre d'années. Souvent, la vision est considérablement améliorée après la chirurgie, mais même si l'acuité visuelle n'est pas améliorée, les patients peuvent toutefois bénéficier plus facilement de verres correcteurs, la cornée ayant repris une forme plus normale après la fin de la cicatrisation. Des complications des greffes cornéennes sont la plupart du temps liées à la vascularisation du tissu cornéen car elle peut provoquer un rejet du greffon.
La perte de la vision est très rare, bien qu'une vision difficile à corriger soit possible. Lors d'un rejet, une seconde transplation est souvent tentée et est fréquemment réussie.
Le kératocône ne réapparait normalement pas dans la cornée transplantée. certains cas ont été observés mais sont généralement attribués à une excision incomplète de la cornée d'origine ou à un examen inadéquat du tissu du donneur. Les perspectives à long terme pour les greffes cornéennes réalisées dans le cas de kératocône sont habituellement favorables une fois la cicatrisation faite et que plusieurs années se sont écoulées sans problème.
Épikératoplastie
Rarement, une kératoplastie non-pénétrante, appelée « épikératoplastie » peut être effectuée dans le cas d'un kératocône. L'épithélium cornéen du patient est enlevé et un lenticule de la cornée du donneur est greffé au-dessus. Le procédé est plus complexe et est moins fréquemment exécuté qu'une kératoplastie transfixiante car les résultats sont généralement moins favorables. L'épikératoplastie peut cependant être perçue comme option dans un certain nombre de cas, en particulier pour de jeunes patients.
L'utilisation des anneaux intra-cornéens
ne alternative récente à la transplantation de la cornée est l'insertion d'anneaux intra-cornéens. Une petite incision est réalisée à la périphérie de la cornée et deux fins arcs de polyméthacrylate de méthyle sont glissés entre les couches du stroma cornéen des deux côtés de la pupille avant la fin de l'incision. Les segments exercent une pression contre la courbure de la cornée, aplatissant le pic du cône et ramenant la cornée à une forme plus naturelle. La méthode, réalisée sous anesthésie locale, offre le bénéfice de la réversibilité car elle n'implique aucune lésion définitive du tissu de l'œil.
Les deux principaux types d'anneaux intra-stroma disponibles sont connus sous les appellations commerciales « INTACs » et « anneaux Ferrara ». Les INTACs sont plus plats et moins centralement placés que les anneaux prismatiques Ferrara. Les INTACs ont été approuvés pour la première fois en 1999 aux États-Unis par la Food and Drug Administration (FDA) dans le cas de la myopie. Leur utilisation a ensuite été étendue au traitement du kératocône en juillet 2004. Les anneaux Ferrara attendent l'approbation de FDA pour le kératocône. Conceptuellement, la technique repose sur l'injection d'un gel synthétique transparent dans un canal alésé par le stroma. Lorsque le gel polymérise, il se raidit et prend les propriétés semblables à ceux des pré anneaux formés.
Les études cliniques sur l'efficacité des anneaux intrastromaux pour le traitement du kératocône en sont à leurs premiers développements, et les résultats sont jusqu'ici plutôt encourageants, bien qu'ils doivent encore obtenir l'accord de tous les chirurgiens ophtalmologues. Les anneaux offrent une bonne chance d'amélioration de la vision, mais les résultats ne sont pas garantis et dans quelques cas l'état peut même empirer.
En plus d'une une kératoplastie transfixiante, l'utilisation de verres de contact hydrophiles ou de lunettes peut rester nécessaire pour une certaine correction de vision.
Les complications potentielles d'anneaux intra-cornéens incluent la pénétration accidentelle à travers la chambre antérieure de l'œil, les infections post-opératoires de la cornée, et la migration ou l'extrusion des anneaux.
Les premières études sur les anneaux cornéens intrastromaux impliquaient l'utilisation de deux segments pour l'aplatissement global de la cornée. On a découvert plus récemment que de meilleurs résultats pouvaient être obtenus pour les cônes localisés à la périphérie de la cornée en utilisant un simple arc INTACs. Ce qui mène à l'aplatissement préférentiel du cône, mais également à augmenter la partie plate supérieure au-dessus de la cornée
Réticulation du collagène cornéen avec la Riboflavine (C3-R)
Un nouveau traitement ayant montré un certain succès, mais qui n'est pas encore approuvé dans tous les pays, est la réticulation du collagène cornéen avec la riboflavine. La riboflavine, lorsqu'elle est activée sous lumière ultra-violette pendant environ 30 minutes, augmente la réticulation du collagène avec le stroma, modifiant ainsi une partie des contraintes de tension de la cornée. La forme C3-R, mise au point à l'université de technologie de Dresde, a montré un ralentissement ou un arrêt dans la progression du kératocône, et dans certains cas une diminution, en particulier lorsque la technique est combinée avec l'utilisation d'anneaux intracornéens. Une étude récente montre que l'on obtient une amélioration deux fois supérieure lorsque la C3-R est combinée avec des INTACs, par rapport à l'utilisation des INTACs seuls. La technique semble donc prometteuse car elle permet de pouvoir traiter la maladie dès ses premiers symptômes.
Des verres correcteurs peuvent encore être nécessaires après le traitement mais l'on espère que celui-ci pourra limiter davantage la détérioration de la vision du patient et réduire l'utilisation des greffes de cornée.