KERATOCONUS
DEFINITIE
Keratoconus is een aandoening, die veroorzaakt wordt door een nog niet goed begrepen verdunning van het hoornvlies ("cornea"), dat dan leidt tot vervorming en uitbochting . De verdunning betreft het centrale deel van de cornea terwijl de zijkant relatief gespaard blijft. De top van de uitpuilende kegel ("conus"), die zo gevormd wordt, ligt gewoonlijk onder de pupil. Als gevolg van de uitstulping ontstaat bijziendheid (myopie) en onregelmatig astigmatisme, zodat de patiënt de oogarts consulteert wegens visusdaling. In het begin kan dit nog gecorrigeerd worden met gewone glazen. Na enige tijd kan het zicht niet meer gecorrigeerd worden met glazen en moet een andere manier van correctie gekozen worden !
VOORKOMEN EN VERLOOP
De voorkomen ("de incidentie") die in de literatuur gerapporteerd wordt, varieert van 50 tot 230 patiënten per 100.000. Keratoconus kan optreden bij alle rassen en komt in gelijke mate voor bij mannen en vrouwen. Keratoconus verschijnt meestal tijdens de puberteitsjaren. Over een periode van 10 tot 20 jaar evolueert de ziekte om dan te stabiliseren in de 3de of 4de levensdecade. Keratoconus kan echter ook op latere leeftijd beginnen en evolueren of stoppen op elke leeftijd. De ernst van de aandoening op het moment dat de evolutie stopt, kan overigens heel erg variëren: van een myopie met licht irregulair astigmatisme, dat corrigeerbaar is met een bril, tot extreme verdunning met littekenvorming, waarvoor corneatransplantatie noodzakelijk is. Hoe jonger de aandoening begint hoe meer kans op evolutie.
De aandoening treedt gewoonlijk op aan beide ogen. Soms kan 1 oog wel veel later beginnen. Een nauwkeurig onderzoek bij een patiënt met keratoconus aan 1 oog, kan vroege tekens aan het licht brengen in het tweede oog. Vooral topografie-toestellen kunnen vroegtijdige tekenen van keratoconus tonen !
Keratoconus patienten moeten zich bewust zijn van de mogelijkheid van "hydrops" (cfr infra). Deze aandoening, die het gevolg is van een breuk in de membraan van Descemet, noodzaakt een dringende raadpleging. Als tekenen ervaart de patiënt het volgende: een plotse dramatische visusdaling / eventueel ook roodheid, discomfort en lichtschuwheid.
DIAGNOSE
SPLEETLAMP - ONDERZOEK
De typische patiënt is een tiener of twintiger die op consultatie komt wegens progressieve visusdaling. De diagnose kan duidelijk worden bij het spleetlamponderzoek (= oogmicroscopie): lichte onderste uitpuiling van het hoornvlies / verdunning van het hoornvlies (deze is het meest uitgesproken t.h.v. de top van de conus).
Klinisch kan men twee types van conus onderscheiden:
- de kleine tepelvormige conus
- de grotere ovale conus die reikt tot aan de zijkant van het hoornvlies
Dit onderscheid is belangrijk voor de behandeling, zowel wat betreft de contactlensaanpassing als wat betreft de chirurgie: Een kleine harde contactlens kan mooi centreren op een kleine centrale conus, maar gaat moeilijker op een grotere conus, omdat de lens meer naar beneden glijdt. Ook voor de chirurgie is de kleinere centrale conus gunstiger: een kleine conus kan volledig verwijderd worden en er blijft een normale hoornvlies- rand over, wat ideaal is om de nieuwe cornea in te hechten. Men kan ook verder weg blijven van de rand van het hoornvlies, hetgeen de overleving van het getransplanteerde hoornvlies ten goede komt. Bij het spleetlamponderzoek kunnen er verder plooitjes ("striae van Vogt") aanwezig zijn, die liggen thv het achterste deel van het hoornvlies, net voor de membraan van Descemet. Gewoonlijk zien deze plooitjes eruit als een aantal scherpe, witte, verticale lijntjes die parallel met elkaar verlopen.
Wanneer men de oogdruk verhoogt door zachtjes op de sclera te duwen, dan kan men deze plooitjes doen verdwijnen. Deze fijne plooitjes moeten onderscheiden worden van de oppervlakkige lijnvormige littekens die we kunnen zien t.h.v de top van de conus. Deze witte vertroebelingen zijn het gevolg van scheurtjes in de membraan van Bowman , die opgevuld worden door stromaal bindweefsel. Zo kan een belangrijk litteken verschijnen op de top van conus. Het zijn dergelijke littekens, die verantwoordelijk zijn voor zijn voor een visusdaling, die niet langer met glazen of lenzen te corrigeren is, en eveneens verantwoordelijk zijn voor klachten van lichtschuwheid en straalfiguren rond lampen ("glare")
Een andere typische spleetlampbevinding is de ring van Fleisher : Het is een gedeeltelijk of volledige, geel-bruine ring aan de basis van de conus. Deze wordt gevormd door een ijzer bevattend pigment ("hemosiderine"), dat gelokaliseerd is in de oppervlakkige lagen van het hoornvlies (in de basale epitheelcellen namelijk). Wanneer de ring aanwezig is, dan is dit een mooie markering van de renzen van de conus.
In de beginfase zie je een zeer fijne ring bestaat, die beter te zien is in een wijde belichting met het blauwe licht van de spleetlamp. Bij sommige patiënten, vormen er zich diepe littekens t.h.v de top van de conus. Deze zijn het resultaat van scheuren in de membraan van Descemet.
Dit kan soms leiden tot een "Acute keratoconus" of "corneale hydrops".
Dit is een centrale ophoping in het hoornvlies, van voorkamervocht ("cornea-oedeem"), dat doorheen de scheuren in de descemetmembraan stroomde. Deze patiënten presenteren zich met een plotse en pijnlijke visusdaling. Het cornea-oedeem kan gedurende enkele weken tot maanden blijven bestaan, maar vermindert gewoonlijk geleidelijk. Uiteindelijk wordt het oedeem vervangen door littekenweefsel, dat in sommige gevallen kan leiden tot een afvlakken van de conus.
In vergevorderde gevallen, kan de uitpuilen van het hoornvlies een vervorming veroorzaken van het onderooglid bij het naar beneden kijken. Dit noemt men het teken van Munson .
KERATOMETRIE (= HOORNVLIES-METINGEN)
In de vroege stadia van het ziekte proces, kan de cornea er volledig normaal uitzien bij het spleetlamponderzoek. In deze gevallen is het de keratometer die ons de diagnose kan geven. Onregelmatig cornea-vervorming ("astigmatisme") is een typisch kenmerk van keratoconus. Ook een progressieve toename van de corneale kromming in de loop van de tijd , is een aanwijzing voor keratoconus. Tegenwoordig bestaan er ook computer geassisteerde keratometers ("corneale topografie"), die nog veel vroeger dan bij hand-keratometers, astigmatisme en uitpuiling in het licht kunnen stellen. Dit toestel is dan ook de manier bij uitstek om de diagnose van keratoconus te stellen en te volgen.
Drie kenmerken lijken karakteristiek te zijn voor keratoconus en worden niet gezien bij normalen:
- een gelokaliseerde zone waar de cornea steiler is
- asymmetrie tussen de onderste en bovenste helft van de cornea
- de assen van het astigmatisme zijn gedraaid t.o.v. elkaar
Als progressie vastgesteld wordt, is men zeker van de diagnose keratoconus. Anders kan het nog gaan om onregelmatig astigmatisme. De meest frequente oorzaak hiervan is het dragen van contactlenzen (zachte lenzen, maar vooral bij harde lenzen). Het verschil maken met keratoconus is niet altijd gemakkelijk: dergelijke patronen zullen in de loop van de tijd verdwijnen als de patiënt de lenzen uitlaat, terwijl keratoconus eerder toeneemt.
De vroegtijdige ontdekking van keratoconus is zeer belangrijk, omdat het nogal eens voorkomt dat een keratoconus patiënt vraagt naar chirurgie om zijn bril weg te werken ("refractieve chirurgie"). Die chirurgie komt er meestal op neer dat een deel van het hoornvlies weggeslepen wordt, wat een verzwakking uitmaakt. Dit stelt geen probleem bij normale hoornvliezen, maar reeds verzwakte hoornvliezen bij keratoconus-patiënten kunnen nog sneller gaan evolueren na refractieve chirurgie. Keratoconus patiënten (ook vroegtijdige) worden dus uitgesloten voor dergelijke chirurgie.
PACHYMETRIE (= DIKTE METING VAN HET HOORNVLIES)
Met dikte-metingen op verschillende plaatsen in de loop van de tijd kan de aanwezigheid van verdunning, in het bijzonder in het onderste deel van het hoornvlies, de diagnose van keratoconus helpen bewijzen. Een gedocumenteerde toename in de kromming van de cornea samen met een progressief toenemende verdunning in de loop van de tijd zijn een bewijs voor keratoconus.
GEASSOCIEERDE ZIEKTEN
In de grote meerderheid van de gevallen is keratoconus een geïsoleerde aandoening , die niet erfelijk voorkomt. Vaak ziet men toch ook andere aandoeningen
a) systemische ziekte : eczema, Mongolisme en bindweefselziektes (Ehlers-Danlos syndrome en osteogenesis imperfecta)
b) oogziekte : allergie en het dragen van harde contactlenzen
OORZAAK
De oorzaak blijft nog steeds onduidelijk. Het lijkt waarschijnlijk dat keratoconus wordt veroorzaakt door afwijkingen in het middelste deel van het hoornvlies (= "corneale stroma"). Deze theorie zou de associatie met bindweefselziekten verklaren. Meer bepaald zou er een versnelde afbraak gebeuren, door een verhoogde werking van de afbraakenzymes en vroegtijdig afsterven van de aanwezige cellen. Erfelijkheid speelt waarschijnlijk ook een belangrijke rol. De ziekte wordt in bepaalde families zeker overgeërfd, maar niet absoluut: bij keratoconus patiënten vinden we in de familie ook mensen met abnormale topografie. Als je zelf keratoconus hebt, kan je het doorgeven aan je kinderen, maar er is slechts 6 a 8 %: "dominant overerfelijk met variabele expressie".
Meerdere rapporten tonen ook dat wrijven in de ogen een belangrijke factor in de ontwikkeling van keratoconus. Wrijven in de ogen betekent een microtrauma en als dit herhaaldelijk gebeurt leidt dit uiteindelijk tot verzwakking van het hoornvlies. Bekend is dat mensen met eczema ook veel jeuk t.h.v de ogen ervaren en daardoor meer wrijven. Dit verklaard waarschijnlijk de vaststelling dat patiënten met eczema en andere vormen van oogallergie meer keratoconus ontwikkelen. Het dragen van contactlenzen zou op die manier ook als belastende factor kunnen verklaard worden: lenzen wrijven ook enigszins over de ogen, zeker harde lenzen!
SAMENGEVAT
Omgevingsfactoren zoals het wrijven en het dragen van contactlenzen kunnen mogelijks de evolutie van de aandoening bespoedigen in erfelijk voorgeschikte individuen. Moraal van het verhaal: WRIJVEN IN DE OGEN IS DAN OOK ABSOLUUT VERBODEN !!!
BEHANDELING
KERATOCONUS
De behandeling van keratoconus begint met een brilcorrectie . Eenmaal dat men geen goede gezichtsscherpte meer kan bereiken met brilglazen (omwille van duidelijke hoornvlies-vervorming), stappen we over op harde contactlenzen , die de vervorming opvangt door opvulling met tranen. Bovendien vormen de contactlenzen een tegendruk tegen het uitpuilen van het hoornvlies, wat progressie enigszins remt. Een succesvolle aanpassing met harde lenzen vraagt wel veel meer tijd bij keratoconus-patiënten, omdat het niet zo gemakkelijk is om een lens te vinden die goed past op het uitpuilende hoornvlies en om te weten welke correctie nodig is. Geregeld moeten lenzen geruild worden.
Gelukkig kunnen we tegenwoordig op basis van de topografie "lenzen op maat" maken, die sneller succes geven dat conventionele lenzen ! Voor de meeste patiënten kan men een goede visus bereiken met een acceptabel comfort (de lenzen bewegen immers steeds meer dan bij normale patiënten ! Contact lenzen zijn de pijler waarop de behandeling van keratoconus is gebaseerd en vormen de behandeling bij voorkeur bij bijna 90% van de patiënten . Daarom worden ze ook terug betaald door het ziekenfonds. Meestal kunnen deze lenzen jarenlang verdragen worden (mits enige aanpassing na enkele jaren om de progressie van de keratoconus te compenseren). Pas wanneer men geen stabiele aanpassing meer kan bereiken of als de visus beperkt blijft door littekenvorming, wordt chirurgie aangeraden. In de praktijk zal slechts een minderheid van de keratoconuspatiënten (10 à 20%) moeten geopereerd worden.
WELKE CHIRURGIE IS MOGELIJK
STABILISEREN VAN DE KERATOCONUS
Dit kan gebeuren met UV cross linking (klik op deze
link voor meer informatie) van de vezels van het hoornvlies. De stabilisatie is nuttig als het zicht nog vrij goed is met correctie. Nadien kan visuele revalidatie gebeuren(cfr infra). Als het zicht niet zo goed is, heeft cross linking weinig zin. Er kan wel geprobeerd worden het zicht te verbeteren met corneale ringen, die ingebracht worden in de diepte van het hoornvlies. Dit versterkt het hoornvlies en vermindert de vervorming van het hoornvlies. Als corneale ringen niet kunnen, kan kan alleen baat verwacht worden van een hoornvliestransplantatie (klik op deze
link voor meer informatie).
VISUELE REVALIDATIE (ten vroegste 3 maand na UV crosslinking – bij jonge patienten wordt best 2 jaar gewacht om zeker te zijn van stabiliteit) :
Indien nog goede visus kan bekomen worden na cross linking kan gepoogd worden het zicht te verbeteren met oppervlakte laser (indien de afwijking klein is ) of met lens-implanten boven de eigen lens.
HYDROPS
De behandeling van hydrops kan bestaan in een verband of een verbandlens, cycloplegie, hypertone zoutoplossing en geruststelling. Locale cortisonedruppels zijn soms nodig maar beschikken soms voor op slechte genezing met leeglopen van de voorkamer ("hoornvlies-perforatie"). Dan is het soms nodig om een dringende operatie uit te voeren: hoornvliestransplantatie (beschikt meer voor op afstoting gezien de geprikkelde oogtoestand) of een andere operatie die het lek dicht (verplaatsen van oogslijmvlies bvb (= "conjunctiva-greffe") of plaatsen van weefsellijm).